民权县纽甜
(四）人体试验
纯嗉叫甜
三、三氣蔗糖的生产技术
PKU是一种先天性遗传疾病。患者由于先天性缺乏苯丙氨酸羟化酶，导致 持续性的羟化酶活性不足，从而引起苯丙氨酸代谢障碍，使得大量的苯丙氨酸及 苯丙酮酸累积在血液和脑脊髄液中，引起一系列的神经系统损害。PUK是新生 儿筛查领域最经典的病种。从近几年各地新生儿筛查统计来看，我国PUK发病 率为1/17000?1/6000,全国每年有1500?2000名患儿出生，发病率呈现北方髙 于南方的趋势。由于体内苯丙氨酸代谢障碍，苯丙氨酸无法氧化成酪氨酸，并抑 制产生黑色素的酪氨酸酶，因此患儿的症状主要表现为头发泛黄，质地细软，缺 乏光泽，尿液常带有令人不愉快的鼠尿味，此外易合并湿疹、呕吐和腹泻等。出 生时正常的患儿一般在3 ~4个月后会出现不同程度的智力低下，易激动、烦躁 或抑郁，如果不及时治疗最终造成中度至极重度智力低下，会给家庭和社会带来 沉重负担。
在这之后，偶然又发现L-3三氟乙酰氨基-/V-琥珀酰二苯胺[丨29]和
Soejarto等人还对巴拉圭甜叶菊产区居民做深入调査，发现无论是久居此地 还是刚迁移入的居民均没将甜叶菊当避孕药使用的例子。有些报道及一些早期的 试验还列举了南美洲印第安人，特別是巴拉圭人，用作避孕药的几种植物，均未 发现有甜叶菊。唯一的一种解释是，Planas和Kue所提到的避孕作用是由于植物 中甜物质以外的某些成分的作用结果。
五、二氢查耳酮的应用
NHS0,H ? MQH,), NH—SOj
四、甜二肽分子结构的可变性
