松溪县索马甜
PKU是一种先天性遗传疾病。患者由于先天性缺乏苯丙氨酸羟化酶，导致 持续性的羟化酶活性不足，从而引起苯丙氨酸代谢障碍，使得大量的苯丙氨酸及 苯丙酮酸累积在血液和脑脊髄液中，引起一系列的神经系统损害。PUK是新生 儿筛查领域最经典的病种。从近几年各地新生儿筛查统计来看，我国PUK发病 率为1/17000?1/6000,全国每年有1500?2000名患儿出生，发病率呈现北方髙 于南方的趋势。由于体内苯丙氨酸代谢障碍，苯丙氨酸无法氧化成酪氨酸，并抑 制产生黑色素的酪氨酸酶，因此患儿的症状主要表现为头发泛黄，质地细软，缺 乏光泽，尿液常带有令人不愉快的鼠尿味，此外易合并湿疹、呕吐和腹泻等。出 生时正常的患儿一般在3 ~4个月后会出现不同程度的智力低下，易激动、烦躁 或抑郁，如果不及时治疗最终造成中度至极重度智力低下，会给家庭和社会带来 沉重负担。
甲酵问题
4，6, \\ 6'-四氣半乳糖基蔗糖是第 的碳水化合物衍生物，其甜度为蔗糖的200倍，通过三步处理法用磺酰氣对蔗糖进 行选择的氣化所得，见图3-59。在-30T的低温下，在嘧啶中用磺酰氣对蔗糖处 理，得到4, 6, 6'-三氣-衍生物。然后在-5T下使用1，3，5-三甲基苯磺酰 氣处理6d，选择性在c-r上发生取代，最后于140T下，在二甲基甲酰胺中用氣 化锂处理18h后转化为氣，即生成4，6, T, 四氣半乳糖基蔗糖。
糖精在活体内和活体外试验表明它不会引起基因突变。因为糖精是亲核分 子，与DNA没有结合能力，因此它不是化学致癌物或亲核致癌物（通常认为化 学致癌物是致癌物分子和DNA之间发生化学反应导致癌的出现）。虽然有些活 体外试验表明糖精对染色体畸变显阳性，但其证据未必能使人信服。因为这些分 析方法是否有效？以及区别是由糖精直接引起这些畸变？还是由于髙浓度糖精存 在下多变的生理效应引起的？这些问题仍令人怀疑。
即成糖精钠盐，或与Ca (0H)2反应生成糖精钙。
将这个反应用在蔗糖h可制得复杂的混合产物，在这里葡搪残基相成地转变 成4，6-二氣-半乳糖残基。在条件下，用蔗糖重复这一反应，然后通过色 谱分离获得得率不髙的1个四氣化和2个五氣化衍生物，这是由呋喃果糖苷单元 的反应演变而来的。果糖苻的反应产物经光谱特别是核磁共振鉴定后，得知一个 是3'，4'-环氧，另一个是y -烯，第三个是丨、4\ 6,-三氣化物（图
1998年12月，关于批准纽甜作为食品甜味剂的申请向美国食品与药物管理 局（FDA)提交，并于2002年得到美国FDA批准，随后中国等世界很多国家也 已经批准使用。纽甜代表着当今强力甜味剂研究的最高成就，前景广阔。
发现了。
纽甜还具有其他一些突出性质，在一般的用量水平上可认为是一种无能量的 甜味剂，它可以与较广范围的食品及食品配料共同使用。例如，与阿斯巴甜不 同，纽甜不存在与还原糖或醛基风味物质发生相互作用的问题。它具有独特的风 味增强性质，且不会引起龋齿。
