苏仙区水苏糖
PKU是一种先天性遗传疾病。患者由于先天性缺乏苯丙氨酸羟化酶，导致 持续性的羟化酶活性不足，从而引起苯丙氨酸代谢障碍，使得大量的苯丙氨酸及 苯丙酮酸累积在血液和脑脊髄液中，引起一系列的神经系统损害。PUK是新生 儿筛查领域最经典的病种。从近几年各地新生儿筛查统计来看，我国PUK发病 率为1/17000?1/6000,全国每年有1500?2000名患儿出生，发病率呈现北方髙 于南方的趋势。由于体内苯丙氨酸代谢障碍，苯丙氨酸无法氧化成酪氨酸，并抑 制产生黑色素的酪氨酸酶，因此患儿的症状主要表现为头发泛黄，质地细软，缺 乏光泽，尿液常带有令人不愉快的鼠尿味，此外易合并湿疹、呕吐和腹泻等。出 生时正常的患儿一般在3 ~4个月后会出现不同程度的智力低下，易激动、烦躁 或抑郁，如果不及时治疗最终造成中度至极重度智力低下，会给家庭和社会带来 沉重负担。
常用来除去三苯甲基保护基的试剂有：80%乙酸（回流温度）、HC1/ CHC13、HBr/乙酸（在0弋）。在酸性条件下的糖苻键，温度越髙、时间越长 就越容易断裂。在Ot、冰醋酸和浓盐酸的作用下，脱去三苯甲基还原成
中医认为罗汉果具有止渴生津、消热解耪、止咳化痰和凉血润肺等功效。由 罗汉果制得的浸出音也出现在美国市场上。罗汉十果还向日本、泰国、新加坡和 马来西亚等国出口。长期的食用历史可以证明罗汉果的安全无毒性，但有关 Mogroside V的安全毒理评价，至今尚未系统进行。用沙门氏菌(Sa—a typh- imurium TM677)进行的突变氮鸟嘌呤分析结果表明，它不具诱变活性。大鼠经 口摄人2g/kg的Mogmside V进行的急性毐理试验，未出现死亡现象。罗汉果浸 出液对大鼠的半数致死最LDw大于10g/kg。
嗦吗甜、莫奈林和Brazzein具有极高的甜度，PenUidin和马槟榔的甜度相 对弱些，奇异果素本身没有甜味，却可使酸味变成强烈的甜味，而Cimuilin (Neoculin)则既具有甜味，又有变味活性。PerUadiri实际上是非天然形态的交 联Brazzein分子，与Brazzein来源于同一植物，其详细内容可参考Brazzein 部分。
波兰的研究者对L -天冬氨酰-1.-蛋氨酸甲酯旁链的构象优先性作了研究, 认为FBDn是优先存在的构象。他们还认为，FnDn也是阿斯巴甜优先存在的 构象。
可作为“下面”的结构很多，这促使人们对在甜二肽C-引人第H个氨基
/ \ / \ , 0=C OH +flS0,^? 0=C O. (n-l)S0j
0=0 0 + K0H ~? 0=C 0 + H,0
将甜菊苷、可溶淀粉和浸麻芽孢杆菌MaciUus maccrans)的环糊精葡栅基 转移酶前后分别在40弋、281乙酸盐缓冲液中保持8h和10h,然后分离得到多 种转葡糖基组分（结构见图4-5),经分析知：主要转匍糖基产物中1 -la和 1 -lb是单葡糖基转化产物，1 -2a、1 -2b和1 -2c是双葡糖基转化产物， 1 -3a, l-3b、1-3c和1 -3d是三葡糖基转化产物，四葡糖基转化物的得率非 常低。
