剑河县甜菊糖
PKU是一种先天性遗传疾病。患者由于先天性缺乏苯丙氨酸羟化酶，导致 持续性的羟化酶活性不足，从而引起苯丙氨酸代谢障碍，使得大量的苯丙氨酸及 苯丙酮酸累积在血液和脑脊髄液中，引起一系列的神经系统损害。PUK是新生 儿筛查领域最经典的病种。从近几年各地新生儿筛查统计来看，我国PUK发病 率为1/17000?1/6000,全国每年有1500?2000名患儿出生，发病率呈现北方髙 于南方的趋势。由于体内苯丙氨酸代谢障碍，苯丙氨酸无法氧化成酪氨酸，并抑 制产生黑色素的酪氨酸酶，因此患儿的症状主要表现为头发泛黄，质地细软，缺 乏光泽，尿液常带有令人不愉快的鼠尿味，此外易合并湿疹、呕吐和腹泻等。出 生时正常的患儿一般在3 ~4个月后会出现不同程度的智力低下，易激动、烦躁 或抑郁，如果不及时治疗最终造成中度至极重度智力低下，会给家庭和社会带来 沉重负担。
但是，这并不等于人们只能坐等这些机遇的到米。相反.在对甜味化合物的 大量研究中发现，几乎每?种甜味分子的有机结构中都有可以被修饰而改善其件能 或指标的甜味分子结构。从这个意义上说，甜味剂分子是可以经过设计和修饰进而 合成新型人T.甜味剂的。然而，这项工作只有依赖于完善而明确的理论体系才能成 功实现，这也正是AH、B、X甜味三角理论在食品工业中的现实意义所在。
生物技术包括“组织培养”（tissue-culture)和“遗传工程”之类现代技 术。这些方法很有吸引力，因为它们能够摆脱农业上的约束，诸如复杂的气候变 化、病虫宵、劳力的短缺、运输和I藏等闲难。
(一）嗦吗甜的稳定性
用高于NOEL ( >100mg/kg)剂量喂养动物5?730d所出现的变化是出现了 与剂量相关的肝肿大，其次是产生了肝微粒体代谢酶。后者是肝组织器官抵抗异 物的适应性反应。这种高剂童带来的不利影响，会随着阿力甜的停止摄人而减 轻。人体摄人15mg/kg的阿力甜（44倍于MCIE,相当于60kg体重的正常人每 天饮用1:81碳酸饮料可能包含的阿力甜数量），持续14d后未发现有肝微粒体代 谢酶的出现。
带有芳香基团取代基的二肽甜味剂如图2-92 所示，二甲基-甲氧基苯酚类似物[图2-92 (1)]的甜度约为蔗糖的5_倍，不带甲基后 [图2-92 (2)]甜度减半（25000倍）；二甲基苯 基类似物[图2-92 (3)]的甜度为蔗糖的4000 倍，而3 -苯基丙烷基类似物的甜度只有蔗糖的 1000 倍。
因三氯蔗糖没有化学活泼基因，因此与其他食品配料发生反应的可能性很 小。为了深人研究这方面的性质，将之与表3-2列出的典型食品成分相混合。 这些物料是以0. 1%的浓度添加到1.0%的三氣蔗糖水溶液中，溶液的pH分别为 3、4、5和7。将混合液在40弋下存放7d，然后用髙效液相色谱法进行测定。表3 -2 三氣蔗糖与典型食品组分反应的研究设计表3 -3列出分析结果，三氣蔗糖与任何受试的食品成分均未发生明显的反 应，只是在FeCl3存在时三氣蔗糖水解率稍微上升一点。
癌症鉴定委员会得出结论认为：
