扶绥县麦芽糖醇
C-6位羟基的单基团保护是本制备法的核心步骤，要求所形成的中间产物 对氣化试剂稳定，而又易于脱除。其中，最适用的方法是酯类保护法，因为它兼 具引入方便、在所需反应条件下稳定以及易于除去等优点。通常选择羧酸的活泼 衍生物作为酯化试剂，其中最常用的是酰基酐或酰基卤。对蔗糖来说，形成乙酸 酯或其他羧酸酯娃最有效的保护醉羟基方法，这可以使它在随后的酸性条件中不 受影响。
PKU是一种先天性遗传疾病。患者由于先天性缺乏苯丙氨酸羟化酶，导致 持续性的羟化酶活性不足，从而引起苯丙氨酸代谢障碍，使得大量的苯丙氨酸及 苯丙酮酸累积在血液和脑脊髄液中，引起一系列的神经系统损害。PUK是新生 儿筛查领域最经典的病种。从近几年各地新生儿筛查统计来看，我国PUK发病 率为1/17000?1/6000,全国每年有1500?2000名患儿出生，发病率呈现北方髙 于南方的趋势。由于体内苯丙氨酸代谢障碍，苯丙氨酸无法氧化成酪氨酸，并抑 制产生黑色素的酪氨酸酶，因此患儿的症状主要表现为头发泛黄，质地细软，缺 乏光泽，尿液常带有令人不愉快的鼠尿味，此外易合并湿疹、呕吐和腹泻等。出 生时正常的患儿一般在3 ~4个月后会出现不同程度的智力低下，易激动、烦躁 或抑郁，如果不及时治疗最终造成中度至极重度智力低下，会给家庭和社会带来 沉重负担。
(二）构象分析
(1) Temussi等人推算的模s [与轮廓匹配的分子为一种大的W性甜味化 合钧一3-苯氨基-2-笨乙烯基-311-萘并（I, 2-d)咪唑基-5-磺酸（2) Goodman等人提出的模型（AH - B系统位于轴，X疏水基团X W可以占据空间的几个区域）(3)与Phe的f-族转异构体对应的、处1?伸展构象的阿斯巴甜分子模型(4)与Phc的g-旋转异构体对应的、处于折黉构象的阿斯巴甜分子模沏
三脱氧-半乳糖基-蔗糖（Sucralose,参见本章第一节）是最甜的蔗糖衍生 物，比蔗糖甜600?650倍。由于Sucralose具有甜味纯正、安全无毒等特性，对 抗酸水解的稳定性比蔗糖大60倍，因此英国Tate & Tyle公司选择了它作为一种 髙效新型的甜味剂加以开发，现已实现产业化规模。
于是，他们对奇异果素做了定点突变实验。考虑到丙氨酸不会产生特殊的空 间和电子效应，他们用丙氨酸替换组氨酸-30和/或组氨酸-60。结果发现，所 得突变体和重组奇异果素的分子大小和糖链结构类似，并且每种突变体都如期地 以二聚体形式存在。有趣的是，感官测试结果显示，0.5mg/niL的H30A和H30、
图2-76烯炫型[110]和后向旋转酜肢型fill]的甜二肽化合物
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