南城县山梨糖醇
PKU是一种先天性遗传疾病。患者由于先天性缺乏苯丙氨酸羟化酶，导致 持续性的羟化酶活性不足，从而引起苯丙氨酸代谢障碍，使得大量的苯丙氨酸及 苯丙酮酸累积在血液和脑脊髄液中，引起一系列的神经系统损害。PUK是新生 儿筛查领域最经典的病种。从近几年各地新生儿筛查统计来看，我国PUK发病 率为1/17000?1/6000,全国每年有1500?2000名患儿出生，发病率呈现北方髙 于南方的趋势。由于体内苯丙氨酸代谢障碍，苯丙氨酸无法氧化成酪氨酸，并抑 制产生黑色素的酪氨酸酶，因此患儿的症状主要表现为头发泛黄，质地细软，缺 乏光泽，尿液常带有令人不愉快的鼠尿味，此外易合并湿疹、呕吐和腹泻等。出 生时正常的患儿一般在3 ~4个月后会出现不同程度的智力低下，易激动、烦躁 或抑郁，如果不及时治疗最终造成中度至极重度智力低下，会给家庭和社会带来 沉重负担。
表2 -70 各种构象布居数的计算值和实验值
四、利用环糊精葡糖基转移酶改性甜菊苷
Wingwanl等人和DuBois等人用活体外试验证明小鼠盲肠微生物群能将甜叶菊 分解成甜菊醇。他们在小鼠盲肠中引入[MC]标志的甜菊醇，并从结扎的胆汁导 管和尿中回收到。Wingward等人认为甜菊醇是通过小肠吸收的，这个结论为 Nakyama等人的体内试验结果所证实。Nakyama的试验表明，虽然经氚标志的甜菊 苷未经任何吸收通过小鼠肠逬，但盲肠中的微生物群能将之分解成甜菊醇和葡 萄糖。
该表达系统以产朊假丝酵母(CandUla utihs)为莫奈林基因的宿主细胞，采 用的GAP启动子，对的核糖体蛋甶L41基W进行体外突变得到 的放线菌酮Uycloheximide, CYH)抗性基因作为标记基因，质粒构建后再线性 化，以多拷W整合至宿主染色体进行表达。
由于1-氣-3, 3-二甲基丁烷很容易用乙烯与叔丁基氣制得，故一般采用 该方法制备DMBA。其反应原理如图2-47所示。?12-47 乙烯与叔丁基氣制备3，3-二甲基丁醛(DMBA)的反应M程
RCal - la和RGal-2的世大于1. Omol/L棉子糖。
定配体味道的种类起决定性作用。
Neoculin是NAS - NBS异形二聚体，而CurtmUn是NBS - NBS同型二聚体。 仙茅蛋白由两个相同的含有丨丨4个氨基酸残基的亚基组成的蛋白质，Neoculin为 一个由一条含有丨丨3个氨基酸残基的、糖基化的酸性亚基和一条碱性亚基（即 仙茅蛋白单体）组成的异型二聚体。
(一）急性毒性试验
