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阁2 - 79 阿斯巴甜与Suosan的结合体
表3 -18 三氮蔗糖及其衍生物与受体蛋白的作用部位
PKU是一种先天性遗传疾病。患者由于先天性缺乏苯丙氨酸羟化酶，导致 持续性的羟化酶活性不足，从而引起苯丙氨酸代谢障碍，使得大量的苯丙氨酸及 苯丙酮酸累积在血液和脑脊髄液中，引起一系列的神经系统损害。PUK是新生 儿筛查领域最经典的病种。从近几年各地新生儿筛查统计来看，我国PUK发病 率为1/17000?1/6000,全国每年有1500?2000名患儿出生，发病率呈现北方髙 于南方的趋势。由于体内苯丙氨酸代谢障碍，苯丙氨酸无法氧化成酪氨酸，并抑 制产生黑色素的酪氨酸酶，因此患儿的症状主要表现为头发泛黄，质地细软，缺 乏光泽，尿液常带有令人不愉快的鼠尿味，此外易合并湿疹、呕吐和腹泻等。出 生时正常的患儿一般在3 ~4个月后会出现不同程度的智力低下，易激动、烦躁 或抑郁，如果不及时治疗最终造成中度至极重度智力低下，会给家庭和社会带来 沉重负担。
(1)片状、粉末状或溶液状的餐桌甜味别。
(四）致突变试验
二肽分子模型瓜中相对大些的“下面”基团使结构有较大的可变性。 Ariyoshi等人考察了 Searle公司D-丙氨酸酯的同型物（表2-46)。亚甲基的 引入可以避免因天冬酰氨基团与酯羰基团反应生成二酮基哌嗪（DKP)的可能 性。环化成DKP是天冬氨酰苯丙氨酸甲酯的一种重要分解途径，特别在中性 和碱性条件下。然而，所生成的化合物[50] ~ [56]中没有一种具有较强 的甜味。注：*2-甲基-丝fi醵衍生物。表2 -46 L -天冬氨酜-D-丙氨酸酯化合物的结构与甜
度逐渐增强，达到最大值后又逐渐减弱。在“上面”基团的位置上，随着R,的 增大，化合物[57]、[66]和[67]的甜度逐渐下降?
邻甲基苯胺法所用原料为邻甲基苯胺、亚硝酸钠、硫酸、铜粉、二氧化 硫、液氣、氨水、活性炭、液体氢氧化钠、盐酸、髙锰酸钾、亚硫酸钠和碳 酸氢钠等，主要化学反应有：觅氮、置换、氣化、胺化、氧化、酸析与中 和等。
1976年，美国FDA主任依据临时委员会作出的甜蜜素没有致癌性结论向大 会作了汇报，指出“我们认为甜蜜素的致癌性问题已得到了解决”。1984年6 月，美国FDA食品安全与菅养中心（前食品局）所属癌症鉴定委员会发出一份 关于甜蜜素最具权威的报告——“人工甜味剂甜蜜素长期致癌性生物试验的科 学评价”，报告中写道：
