内蒙古甘露醇
目前治疗苯丙酮尿症的惟一方法是膳食调理。天然蛋白质食品中均含有 4%~6%的苯丙氨酸，因此患儿不能随意食用天然蛋白质食品，包括鸡、鸭、 鱼、肉、牛奶、大米和面粉等。限制患儿膳食中的苯丙氨酸摄入量，利用低或无 苯丙氨酸的食品补充人体所需蛋白质，同时又要保证满足机体所需苯丙氨酸最小 虽。为了控制体内苯丙氨酸水平在适当范围，应该根据患儿的年龄和体重有计划 安排，参照表2-8，并定期采血检查跟踪。PUK患者从婴儿到整个童年时代， 甚至成年后都必须严格控制食品中苯丙氨酸的摄入，低苯丙氨酸膳食法要伴随患 者的-?生。
在后续的研究中，人们优化了表2-68所示的环丙基酯二肽化合物的“下 面”酯基团。这其中，以正丙基酯的二肽化合物甜度最大，苄基酯的二肽化合 物[丨78]没有甜味，这与对应的成对二甲基化合物[169]甜度为0的情况一 样。有趣的是，iV-丙基-酰胺化合物[179]并不具甜味。
当S -6 - a达到最大得率时，可通过DEAE -纤维素树脂除去果糖转移酶， 或通过热变性（65弋、lOmin)作用来终止反应。最后，S-6-a经高效液相色 语（固定相为Cl8柱，流动相为水）的分离提纯作用可以获得纯度大于85%的
由于嗦吗甜有8个二硫键，因此其分子十分稳定，其抗变性能比其他绝大多 数水溶性蛋白（如白蛋白或溶菌酶）都来得强。光谱分析表明，它的a-螺旋度 较低（大约只占整个分子14%),分析其氨基酸组成也可预测到这点。这表明它 并不完全是刚性分子，它的旁链大多处于可溶解的环境中。
(二）阿力甜的稳定性图2-59对不同pH缓冲液中阿力甜和阿斯巴甜的半衰期作了比较。显然，阿 力甜分子比阿斯巴甜分子稳定得多。在酸性环境中（PH2?4)，阿力甜溶液的半衰 期差不多是阿斯巴甜的两倍。随着pH的增大，阿力甜的稳定性急剧增大，例如在 中性环境（PH5~8)中非常稳定，室温下可1C存1年以上不发生任何变化。pH图2 -59 在23弋、不同pH条件下阿力甜和阿斯巴甜稳定性的比较
(2)没有能量价值，人体摄取后不会引起发胖。
糖楮的应用在第一次世界大战期间得到发展，1923年传到远东地区。第二 次世界大战期间，由于天然甜味剂的严重缺乏，糖精歼始得到广泛的应用。糖铕 作为甜味剂至今已有100多年的历史了，人类并没有因之而带来任何不良影响。 但是，自20世纪70年代经两代白鼠试验发现膀胱癌以來，糖精的安全性问题-- 直没有得到很好的解决，美国甚至一度准备取消使用。20世纪70?80年代期 间，美国、加拿大等国家及WHO等国际组织对糖褚又做了大虽的毒理研究，然 而，在大摄的试验数据面前，人们的看法也不尽相同。经历了最严竣的20世纪 70年代，现在人们对糖精的指责有所减少了，对糖精的压力已缓和不少，美国、 英国、欧盟等100多个国家仍继续使用。
二肽分子模型瓜中相对大些的“下面”基团使结构有较大的可变性。 Ariyoshi等人考察了 Searle公司D-丙氨酸酯的同型物（表2-46)。亚甲基的 引入可以避免因天冬酰氨基团与酯羰基团反应生成二酮基哌嗪（DKP)的可能 性。环化成DKP是天冬氨酰苯丙氨酸甲酯的一种重要分解途径，特别在中性 和碱性条件下。然而，所生成的化合物[50] ~ [56]中没有一种具有较强 的甜味。注：*2-甲基-丝fi醵衍生物。表2 -46 L -天冬氨酜-D-丙氨酸酯化合物的结构与甜
上述类似物在水溶液中的构象也是只有L-型 和延展塑两种。除图2-92 (1)外，其他三种的所有构象中以L-型最为稳定。 最有意思的是，从上述四种类似物的L-型构象可以发现一个明显的规律：图
(二）甜蜜素的甜味特性
