莆田市阿斯巴甜
PKU是一种先天性遗传疾病。患者由于先天性缺乏苯丙氨酸羟化酶，导致 持续性的羟化酶活性不足，从而引起苯丙氨酸代谢障碍，使得大量的苯丙氨酸及 苯丙酮酸累积在血液和脑脊髄液中，引起一系列的神经系统损害。PUK是新生 儿筛查领域最经典的病种。从近几年各地新生儿筛查统计来看，我国PUK发病 率为1/17000?1/6000,全国每年有1500?2000名患儿出生，发病率呈现北方髙 于南方的趋势。由于体内苯丙氨酸代谢障碍，苯丙氨酸无法氧化成酪氨酸，并抑 制产生黑色素的酪氨酸酶，因此患儿的症状主要表现为头发泛黄，质地细软，缺 乏光泽，尿液常带有令人不愉快的鼠尿味，此外易合并湿疹、呕吐和腹泻等。出 生时正常的患儿一般在3 ~4个月后会出现不同程度的智力低下，易激动、烦躁 或抑郁，如果不及时治疗最终造成中度至极重度智力低下，会给家庭和社会带来 沉重负担。
Okahala和Ijirt)将嗜热菌蛋白酶偶合到尼龙胶囊上，胶囊表面经戊二醛处 理接上(氨甲基）-苯乙烯，旗核内缓冲液PH7。在40弋，反应物 Z-Asp6mmol/L, PM)Me300mmOl/L都溶于氣仿，用固定化酶催化进行分批反 应，每次反应2h。该反应特点是其酶催化所需的水都由囊核供给。
被澄清的溶液通过过滤和浓缩达到在真空里起 泡状态，用乙酸乙酯结晶，经过滤、重结晶及 千燥得到白色微透明的针状晶体，为4，1'，
同时，控制反应条件不仅要保证单酯化衍生物占主要地位，而且要使酯化反 应尽可能地在C-6位上发生。蔗糖的酯化反应中可优先起反应的是C-6、r和 6,位羟基，各羟基反应的活泼次序是C-6、6'>r>2。因C-6聒性与C-6位 相当，得到的只能是既有C -6'位取代又有C -6位取代及少许其他位取代的单 双蔗糖酯混合物。因此，还必须通过严格控制反应条件（如蔗糖和乙酸酐的反 应比例、反应温度和时间等），以使单酯化反应尽可能地发生在蔗糖C-6位上。
当生产果酱、果冻时，为了改莆这类产品的质构，必须添加些山梨糖醇之类 的填充剂，这样可以生产出较蔗糖产品能萤低得多的产品来。相对于用蔗糖的产 品来说，使用安赛蜜的果酱、果冻由于含渗透活性的化合物浓度低，因此不易受 微生物侵染而腐败，适当添加些防腐剂也有助于避免微生物的侵染。
(5)限制件酶切位点缩写分别为：H, Hind丨；B. Bamll I ； S, Sal I ; X, Xba I ; N, Nco |。
[NHSO, ]: ? Ca + 2HjN—+ 2H20
可作为“下面”的结构很多，这促使人们对在甜二肽C-引人第H个氨基
FSte合成模型的常数估计值如表4-15所示。各条件下，模型[式（4-1) 至式（4_6)]计算结果与实验结果的比较如图4-24所示。各条件下甜菊苻和图4 - 23蔗糖水解试验结果和模沏计算结果 (I) o =20mmol/L (2)=40inmol/L (3) ^ =20mmoI/L, cclu。=40mmol/L (4) =20mmol/L, cFnj 0 =40mmoI/I.注：O、4、尽分别为葳糖、果糖、葡萄糖的实验结果；实线是根据蔗糖水解反应榣型[式 (4-7> -式（4-9)]计算的结果3
