察哈尔右翼前旗纽甜
安赛蜜甜味感觉快，没有任何不愉快的后味，味觉不延留，感觉时间不比食 品本身的味觉长。高浓度时有时会感到略带些苦味，但在低浓度的食品中没有此 感觉。其水溶液的甜度不随温度的上升而下降。
PKU是一种先天性遗传疾病。患者由于先天性缺乏苯丙氨酸羟化酶，导致 持续性的羟化酶活性不足，从而引起苯丙氨酸代谢障碍，使得大量的苯丙氨酸及 苯丙酮酸累积在血液和脑脊髄液中，引起一系列的神经系统损害。PUK是新生 儿筛查领域最经典的病种。从近几年各地新生儿筛查统计来看，我国PUK发病 率为1/17000?1/6000,全国每年有1500?2000名患儿出生，发病率呈现北方髙 于南方的趋势。由于体内苯丙氨酸代谢障碍，苯丙氨酸无法氧化成酪氨酸，并抑 制产生黑色素的酪氨酸酶，因此患儿的症状主要表现为头发泛黄，质地细软，缺 乏光泽，尿液常带有令人不愉快的鼠尿味，此外易合并湿疹、呕吐和腹泻等。出 生时正常的患儿一般在3 ~4个月后会出现不同程度的智力低下，易激动、烦躁 或抑郁，如果不及时治疗最终造成中度至极重度智力低下，会给家庭和社会带来 沉重负担。
图5 -27 Neoculin与甘餺醉结合椬物凝集素的比较 (I) Neoculin (红>、人蒜植物凝集素（故〉、宵花莲植物凝集素（資〉和水仙花 植物凝集素（绿）的里叠（2)从NBS观察到的Neoculin和拍物凝集素的里黉 法：NAS及与其相成的亚基由淡色标明。
本章讨论的各种天然糖苷，其甜度及植物来源汇总于表4 - 1。
Searfe公司的早期研究表明，没有一种天然存在的氨基酸可代替天冬氨酸， 而且其氨基和羧基团必须保护未取代状态。如表2-55所示，用磷酸根
①柚苷二氢查耳躬的为/>-羟笨基丙炔酸和P-羟苯基丙烯酸；
图4-14所示为甜菊苷转糖苷反应中，甜菊苷（葡棊受体）、环糊精、转糖 基甜菊苷的浓度变化情况。环糊精是环糊楮葡糖基转移酶催化的转葡糖基反应的 中间体，在反应起始阶段大萤积累，但12h后略有下降，该变化与挤压膨胀淀粉 直接生产环糊精不同。
围3-2 =氣蔗糖在水和乙醇中的溶解度
综合上述分析，天冬氨酰残基在水溶液中优先存在的构象是Dn，这点在众 多研究中结论是一致的。对于C-端氨基酸残基来说，有4 ~5个研究认为它在 阿斯巴甜或其蛋氨酸同型物中优先存在的构象是Fd。因此，甜二肽的优先构象 就是FdDu。但Goodman等人分析却认为应该是F,Dd构象。虽然对优先存在的 构象没有一致的看法，但对由于苯基及天冬氨酰基偏转（Fb*Fb)引起的弯曲 构象的看法相一致。
第一节三氯蔗糖
