益阳市D-木糖
PKU是一种先天性遗传疾病。患者由于先天性缺乏苯丙氨酸羟化酶，导致 持续性的羟化酶活性不足，从而引起苯丙氨酸代谢障碍，使得大量的苯丙氨酸及 苯丙酮酸累积在血液和脑脊髄液中，引起一系列的神经系统损害。PUK是新生 儿筛查领域最经典的病种。从近几年各地新生儿筛查统计来看，我国PUK发病 率为1/17000?1/6000,全国每年有1500?2000名患儿出生，发病率呈现北方髙 于南方的趋势。由于体内苯丙氨酸代谢障碍，苯丙氨酸无法氧化成酪氨酸，并抑 制产生黑色素的酪氨酸酶，因此患儿的症状主要表现为头发泛黄，质地细软，缺 乏光泽，尿液常带有令人不愉快的鼠尿味，此外易合并湿疹、呕吐和腹泻等。出 生时正常的患儿一般在3 ~4个月后会出现不同程度的智力低下，易激动、烦躁 或抑郁，如果不及时治疗最终造成中度至极重度智力低下，会给家庭和社会带来 沉重负担。
在后续的研究中，人们优化了表2-68所示的环丙基酯二肽化合物的“下 面”酯基团。这其中，以正丙基酯的二肽化合物甜度最大，苄基酯的二肽化合 物[丨78]没有甜味，这与对应的成对二甲基化合物[169]甜度为0的情况一 样。有趣的是，iV-丙基-酰胺化合物[179]并不具甜味。
可是，由于邻二硫二苯甲酸结构上的空间障碍，与甲醇酯化需在髙压釜中进 行，反应条件较苛刻，对反应设备要求太高，只进行过中试，也没有实现工业化 生产。
单独使用安赛峦作为食品甜味剂没有任何味觉问题，也可与其他甜味剂混合 使用，诸如安赛蜜与阿斯巴甜（质量比 1:1)、安赛蜜与甜蜜素钠（质量比1:5) ￡
合成时，.首先将L -天冬氨酸与甲基乙基磺酸酯在45 下于NaOH-CH3OH介质中反应生成硫碳氨基甲酸乙酯，后者于25*C下与PBr3反应得 到稳定的衍生物L - Asp - NTA晶体，得率高达90%。将L - Asp - NTA与 L - PheOMe ? HC1在特定的pH与温度下缩合生成纯净的a - Asp - PheOMe (阿斯 巴甜），得率63%。这种缩合反应只生成构体-?种产物，具冇很大的优越性。
注：*各种有机溶别在55尤用含水缓冲液預铯和。
(2)通过对接计算而柑的两个Aoc - AB和10个分子嗦吗甜结合的观察阁 (淡绿色部分为T1R2,深绿色部分为T1R3,红色部分为嗦叫甜分子）过去，人们就已经发现甜味蛋白之间几乎不存在序列相似性和结构相似性， 但却依然认为它们与受体通过相同的机制相互作用。那么，它们的共同点是什么 呢？它们都在结构表面有一个相似的楔形结构，这一结构与受体的外部空穴发生 相互作用。大部分这些甜蛋白的相互作用面都有相似的静电性质，从而与活性位 点的静电势互补。
第六节马槟榔及其他
六、纽甜的应用纽甜是一种非营养型无能量的甜味剂。已知阿斯巴甜的能里：值为16.7kJ/g， 而纽甜中约有75%是由阿斯巴甜制成的，由此可推出纽甜的能虽值约为12.5kJ/g。 但实际上，只有少于10%的纽甜在体内通过次代谢途径真正被吸收。这表明纽 甜的有效能量值应低于1.2kJ/g。由于阿斯巴甜的甜度约为蔗糖的200倍，因此 它的单位甜度能萤值为0.084kJ/g;而纽甜相对于10%的蔗糖溶液，甜度约为 6000倍，它的单位甜度能萤值应小于0._kj/g。与蔗糖的能萤值（16.7kJ/g) 相比，这个值是极小的。
(-)甜菊苷的甜味特性甜菊苷是甜叶菊甜味成分中最主要的一种。甜菊苷主要有三种基本形式，即 粗提取物、50%纯品、90%或更高的纯品。纯甜菊昔（纯度90%以上）是白色 粉末状产品，次纯晶（纯度50%)呈淡棕色。甜菊苛易溶于水，在空气中会迅 速吸湿，室温K的溶解度超过40%。商品级产品的十燥损失为1.5%?4.0%， 重金属含萤不超过30mg/kg。甜菊苷不溶于丙二醇或乙二醇。
