岚山区低聚半乳糖
PKU是一种先天性遗传疾病。患者由于先天性缺乏苯丙氨酸羟化酶，导致 持续性的羟化酶活性不足，从而引起苯丙氨酸代谢障碍，使得大量的苯丙氨酸及 苯丙酮酸累积在血液和脑脊髄液中，引起一系列的神经系统损害。PUK是新生 儿筛查领域最经典的病种。从近几年各地新生儿筛查统计来看，我国PUK发病 率为1/17000?1/6000,全国每年有1500?2000名患儿出生，发病率呈现北方髙 于南方的趋势。由于体内苯丙氨酸代谢障碍，苯丙氨酸无法氧化成酪氨酸，并抑 制产生黑色素的酪氨酸酶，因此患儿的症状主要表现为头发泛黄，质地细软，缺 乏光泽，尿液常带有令人不愉快的鼠尿味，此外易合并湿疹、呕吐和腹泻等。出 生时正常的患儿一般在3 ~4个月后会出现不同程度的智力低下，易激动、烦躁 或抑郁，如果不及时治疗最终造成中度至极重度智力低下，会给家庭和社会带来 沉重负担。
由于国际上著名的脑研究杂志Brain Research Reviews 1993 ( 18) : 293 ~ 314 刊登了英国楮神病学研究所Brian Meldoun的一篇长篇评述，题目为“具有膳食 兴奋性毒素作用的氨基酸影响神经元变性疾病的研究进展”。里面再次关心到， 在美国发生脑肿瘤人数的增加情况是否与阿斯巴甜使用有关的问题。为此，FDA 于19%年11月18日发布演讲声明（Talk Paper)认为：
二、Brazzein的物化性质与甜味特性
奇异果素存在于果浆，不溶于水。曾有研究用含有高碱性化合物如鲑精蛋白 (Salmine)或精胺的碳酸盐缓冲液（PH10.5)进行提取，这样容易导致变味活 力的下降，而且溶解了多种很难去除的深色物质，无法得到高纯度的样品。奇异 果素能用0. 5mol/L酸性NaCI溶液提取，这样得到的奇异果素在酸性pH中很稳 定，并且提取液无色。Sarroch Theerasilp和Yoshie Kurihara开发了奇异果素的提 纯工艺：冻干的果浆中的活性成分经0.5mol/L NaCI酸性溶液溶解抽提后用 (NH4)2S04分级沉淀，沉淀再经CM - Sepharose离子交换色谱和CcmA - Sepha- rose 4B柱提纯。用该方法得到的奇异果素纯度非常髙，得率为20g冻干果浆提 取得到36mg产品（表5-18)。
至于甜位罝上溶液构象与活性构象的关联问题，目前还不淸楚。若不考虑环 境W素，可维持形状的构象受限同型物有助于解决双定性问题。这里以前面讨论 的同型物[163]?[167]为例进行说明。2，3-二氢化茚基和反式取代的环 丙基同型物[163] ~ [165],带有近似F1构象的苯基和天冬氨酰残基，前者 [163]的甜度较低而后两种[164]与[165]没有甜味。顺式环丙基同型物
从表2-57可知，肽键对甜味的维持也很重要。酰胺基不能被甲基化 [121]或颠倒[丨22】，也不能被酯[123]或酰肼[124]所取代。这可能是因 为酰胺键（肽键）参与了二肽与甜受体之间的相互作用，因此不能变动。硫代 酰胺[125]的甜味较阿斯巴甜低，这与上述观点相一致。
至于MNEI，也已被合成且克降于带有T71ac启动子的pET -22b +的载体 中，并于大肠杆菌BL21 (DE3)中得到表达。最近，单链莫奈林基闪MNE丨已 在大肠杆菌偏爱密码子的基础上被设计出来，从而优化了基因在大肠杆菌中的表 达。这些合成莫奈林基因被克隆于含T7启动子的PET-22 b载体。SDS-PAGE 分析结果表明，重组莫奈林的产虽髙达总可溶性蛋白的45%。
CaMV, 35SRNA 的 Cauliflower Mosaic vims 启动子。
